Sarcomas de partes blandas en pacientes menores de 2 años. Serie de casos / Soft tissue sarcomas in infants. Case series

Los sarcomas de partes blandas en menores de 2 años son infrecuentes. Durante 2007-2017, 445 pacientes con sarcomas de partes blandas fueron tratados en nuestra Institución; 6 (el 0,5 %) eran menores de 2 años. Se analizaron los resultados clínicos y oncológicos en este grupo. La edad media de diagnóstico fue 15 meses. Cuatro eran varones y 2, mujeres. El seguimiento promedio fue 29 meses. El fibrosarcoma (n = 4) fue la variedad más frecuente. Cinco fueron tratados con cirugía de conservación del miembro; al restante se le realizó amputación. Todos realizaron tratamiento adyuvante con quimioterapia. La supervivencia a 24 meses fue del 100 %. Dos pacientes presentaron recidiva local; ambos casos, antes de los 24 meses.El tratamiento quirúrgico asociado a la quimioterapia impresiona ser la mejor opción terapéutica. La proporción de recurrencia local es alta para este grupo de pacientes luego de la cirugía de conservación del miembro.

Soft tissue sarcomas in children under 2 years of age are infrequent. During 2007-2017, a total of 445 patients diagnosed with soft tissue sarcomas were treated at our institution, 6 (0.5 %) were under 2 years. We analysed clinical and oncologic outcomes in this select group. The mean age of diagnosis was 15 months. Four patients were male and 2 female. The mean follow-up time was 29 months. Fibrosarcoma (n = 4) was the most frequent diagnosis. Five patients were treated with limb salvage surgery, and the remaining one had to undergo amputation. All patients received adjuvant treatment with chemotherapy. The 24-month survival rate was 100 %. Two patients presented a local recurrence before 24-months follow-up. Surgical treatment associated with chemotherapy seems to be the best therapeutic option. Local recurrence rate after limb salvage surgery is high for this group of patients

Sarcoma de Ewing óseo: Enfoque multidisciplinario y resultados oncológicos en 88 pacientes / Ewing sarcoma of the bone. Multidisciplinary approach and oncological results in 88 patients

El sarcoma de Ewing óseo es un tumor poco frecuente, agresivo, que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Existe ausencia de registros en nuestro país respecto de la prevalencia de esta enfermedad, los esquemas de tratamiento utilizados y sus resultados. El objetivo fue analizar, en un grupo de pacientes con sarcoma de Ewing óseo tratados con quimioterapia y cirugía de conservación de miembro, las tasas de supervivencia global, de recurrencia local y los factores de riesgo oncológicos. Se incluyó a 88 pacientes. La edad media de la serie fue de 14.5 años y el seguimiento promedio de 8.8 años. La tasa de supervivencia global fue de 79.5% a los 2 años, de 69% a 5 años y de 64% a 10 años. Los factores pronósticos negativos asociados a menor supervivencia fueron: mala respuesta a la quimioterapia, edad ≥ de 16 años, localización central, y recurrencia local. En el análisis multivariable únicamente la respuesta a la quimioterapia tuvo significancia estadística. La tasa libre de recurrencia local a 2 y 5 años fue del 87%. La mala respuesta a la quimioterapia fue el único factor significativo para la recurrencia local. Consideramos que la cirugía de conservación de miembro asociada a quimioterapia pre y postoperatoria debe ser el tratamiento para el sarcoma de Ewing óseo, alcanzando de esta manera una supervivencia global a 5 años del 69%. En nuestra serie, la respuesta a la quimioterapia ha sido el factor pronóstico más relevante para supervivencia y recurrencia local.

Ewing sarcoma of the bone is a rare, highly aggressive tumor that typically affects children and young adults. In Argentina, the lack of Ewing's sarcoma registries reflects in the absence of information regarding prevalence, treatment protocols and patient´s outcome. The purpose of this study was to analyze, in a group of patients diagnosed with Ewing sarcoma of the bone, treated with chemotherapy and limb-conserving surgery, their overall survival rate, local recurrence rate, and oncological risk factors. A retrospective research was conducted between 1990 and 2017. Eighty-eight patients with Ewing sarcoma of the bone matched the inclusion criteria. Median age was 14.5 years and median follow-up was 8.8 years. Overall survival rate was 79.5%, 69% and 64% at 2, 5 and 10 years respectively. Negative prognostic factors, associated with less survival rate after univariate analysis, were: bad response to chemotherapy (tumoral necrosis 0-89%), age > 16 years-old, central tumor localization and local recurrence. Gender and tumor size were not significant prognostic factors. After multivariate analysis, response to chemotherapy remained statistical significant. Local recurrence-free survival rate at 2 and 5 years was 87%. Tumor response to chemotherapy (0-89%) was the only significant factor for local recurrence. We consider that limb-salvage surgery, with neoadjuvant and adjuvant chemotherapy, are the mainstays of treatment for Ewing's sarcoma, with an overall survival rate, at 5 years, of 69%. In this population, response to chemotherapy is the most relevant prognostic factor, being associated with both local recurrence and overall survival.

Metástasis pulmonares en osterosarcoma neoadyuvancia, tratamiento quirúrgico y supervivencia / Pulmonary metastasis in osteosarcoma neoadjuvant, surgical treatment and survival

La supervivencia global a 5 años de los pacientes conosteosarcoma no-metastásico es del 60-70%, mientrasque la misma se reduce a 10-30% en los pacientes con enfermedad diseminada. El objetivo de nuestro estudiofue determinar supervivencia y factores pronósticos enun grupo de pacientes con metástasis pulmonares porosteosarcoma tratados quirúrgicamente. Se realizó unabúsqueda retrospectiva en nuestra base de datos oncológicaentre 1992-2006, y 38 pacientes fueron incluidos enel estudio. La edad media al momento del diagnóstico fuede 18 ± 9.4 años (3-45) y el seguimiento promedio de 57± 53.8 meses (12-231). Todos fueron tratados con quimioterapia, resección oncológica del tumor primario y de lasmetástasis pulmonares. Se analizó la supervivencia a 5 y10 años de la serie y los siguientes factores pronósticos: edad, sexo, localización del tumor primario, metástasis de inicio, recidiva local, número de metástasis extirpadasy la respuesta al tratamiento de quimioterapia (necrosistumoral). La supervivencia global fue de 29% a los 5 años(IC95%:14.5-43.5) y de 26% a los 10 años (IC95%:12-40).Se encontró una diferencia estadísticamente significativa entre los buenos y malos respondedores a la quimioterapia:53% (IC95%: 28-78) vs. 8% (IC95%: 0-20) (p = 0.0008). Nose observó relación estadísticamente significativa entre losdemás factores pronósticos analizados. La supervivenciaa 5 y 10 años de los pacientes con osteosarcoma y metástasis pulmonares tratados con quimioterapia y resección quirúrgica continúa siendo pobre. Los pacientes con buena respuesta a la quimioterapia neoadyuvante presentan un mejor pronóstico oncológico.

Five years overall survival in osteosarcoma patients isaround 70%, although in patients with metastatic diseaseit is only 10-30%. The objective of this study was to analyzeoverall survival and prognostic factors in a group of patientswith metastatic osteosarcoma treated with surgical removal of the lung metastases. A retrospective review from ouroncology data base revealed 38 patients treated between1992 and 2006. The mean age at diagnosis was 18 ± 9.4years (3-45) and mean follow-up was 57 ± 53.8 months(12-231). All patients were treated with chemotherapy and oncologic resection of the primary tumor and surgicalremoval of the lung metastases. We analyzed overallsurvival and prognostic factors: age, gender, site, time ofmetastasis, local recurrences, number of lung metastasisand chemotherapy response (necrosis). Overall survival of the entire series was 29% at 5 years (CI95%: 14.5-43.5)and 26% at 10 years (CI95%: 12-40). Significant differencein 5 year overall survival was found between good and badresponders to chemotherapy, 53% (IC95%: 28-78) vs. 8%(IC95%: 0-20) (p = 0.0008). No statistically significantrelationship between other prognostic factors analyzedwas observed. Five and ten years overall survival ratesin osteosarcoma patients with lung metastasis treatedwith chemotherapy and surgically resection is poor. Patientswith good response to chemotherapy have betterprognosis.

Metástasis pulmonares en osteosarcoma neoadyuvancia, tratamiento quirúrgico y supervivencia

La supervivencia global a 5 años de los pacientes con osteosarcoma no-metastásico es del 60-70%, mientras que la misma se reduce a 10-30% en los pacientes con enfermedad diseminada. El objetivo de nuestro estudio fue determinar supervivencia y factores pronósticos en un grupo de pacientes con metástasis pulmonares por osteosarcoma tratados quirúrgicamente. Se realizó una búsqueda retrospectiva en nuestra base de datos oncológica entre 1992-2006, y 38 pacientes fueron incluidos en el estudio. La edad media al momento del diagnóstico fue de 18 ± 9.4 años (3-45) y el seguimiento promedio de 57 ± 53.8 meses (12-231). Todos fueron tratados con quimioterapia, resección oncológica del tumor primario y de las metástasis pulmonares. Se analizó la supervivencia a 5 y 10 años de la serie y los siguientes factores pronósticos: edad, sexo, localización del tumor primario, metástasis de inicio, recidiva local, número de metástasis extirpadas y la respuesta al tratamiento de quimioterapia (necrosis tumoral). La supervivencia global fue de 29% a los 5 años (IC95%:14.5-43.5) y de 26% a los 10 años (IC95%:12-40). Se encontró una diferencia estadísticamente significativa entre los buenos y malos respondedores a la quimioterapia: 53% (IC95%: 28-78) vs. 8% (IC95%: 0-20) (p = 0.0008). No se observó relación estadísticamente significativa entre los demás factores pronósticos analizados. La supervivencia a 5 y 10 años de los pacientes con osteosarcoma y metástasis pulmonares tratados con quimioterapia y resección quirúrgica continúa siendo pobre. Los pacientes con buena respuesta a la quimioterapia neoadyuvante presentan un mejor pronóstico oncológico.

Five years overall survival in osteosarcoma patients is around 70%, although in patients with metastatic disease it is only 10-30%. The objective of this study was to analyze overall survival and prognostic factors in a group of patients with metastatic osteosarcoma treated with surgical removal of the lung metastases. A retrospective review from our oncology data base revealed 38 patients treated between 1992 and 2006. The mean age at diagnosis was 18 ± 9.4 years (3-45) and mean follow-up was 57 ± 53.8 months (12-231). All patients were treated with chemotherapy and oncologic resection of the primary tumor and surgical removal of the lung metastases. We analyzed overall survival and prognostic factors: age, gender, site, time of metastasis, local recurrences, number of lung metastasis and chemotherapy response (necrosis). Overall survival of the entire series was 29% at 5 years (CI95%: 14.5-43.5) and 26% at 10 years (CI95%: 12-40). Significant difference in 5 year overall survival was found between good and bad responders to chemotherapy, 53% (IC95%: 28-78) vs. 8% (IC95%: 0-20) (p = 0.0008). No statistically significant relationship between other prognostic factors analyzed was observed. Five and ten years overall survival rates in osteosarcoma patients with lung metastasis treated with chemotherapy and surgically resection is poor. Patients with good response to chemotherapy have better prognosis.